Türkçe       English

<< Geri Yazdır
doi:10.5578/tt.25269

Granülomatöz polianjit (Wegener granülomatozis):
Klinik bulgular ve uzun dönem izlem sonuçları

Nazan ŞEN1, Müge AYDIN TUFAN2, Reyhan YILDIZ3, Emine Duygu ERSÖZLÜ BOZKIRLI4, Eftal YÜCEL5


1 Başkent Üniversitesi Adana Dr. Turgut Noyan Uygulama ve Araştırma Merkezi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana, Türkiye

1 Department of Chest Diseases, Baskent University Adana Dr. Turgut Noyan Teaching and Medical Research Center, Adana, Turkey

2 Başkent Üniversitesi Adana Dr. Turgut Noyan Uygulama ve Araştırma Merkezi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Adana, Türkiye

2 Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Baskent University Adana Dr. Turgut Noyan Teaching and Medical Research Center, Adana, Turkey

3 İstanbul Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

3 Clinic of Chest Diseases, Istanbul Sureyyapasa Chest Diseases and Chest Surgery Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey

4 Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Romatoloji Kliniği, Adana, Türkiye

4 Clinic of Rheumatology, Adana Numune Training and Research Hospital, Adana, Turkey

5 Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

5 Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine, Baskent University, Ankara, Turkey

ÖZET

Granülomatöz polianjit (Wegener granülomatozis): Klinik bulgular ve uzun dönem izlem sonuçları

Giriş: Üçüncü basamak bir üniversite hastanesinde granülomatöz polianjit (GPA) tanılı hastaların uzun dönem izlem sonuçlarının değerlendirilmesi.

Materyal ve Metod: Hastanemizde 2004-2014 tarihleri arasında, tanısı doku biyopsileri ile doğrulanmış 22 GPA'lı hastanın medikal kayıtları incelendi.

Bulgular: Semptomların başlangıcından tanıya kadar geçen süre 7.8 ± 12.3 ay [interquartile range (IR)= 4.0] olarak bulundu. En sık tutulan organlar üst solunum yolu (ÜSY) (%72.7), alt solunum yolu (%81.8) ve böbreklerdi (%72.7).  ÜSY tutulumu iyi prognoz göstergesiydi (p= 0.046). Sağkalım süresi ÜSY tutulumu olan ve olmayan hastalarda sırasıyla 124.6 ± 6.9 ay ve 59.7 ± 22.9 aydı. Diyaliz gerektiren son dönem böbrek yetmezliği (SDBY) ve kardiyak tutulum mortalite ile ilişkili bulundu (sırasıyla p= 0.022 ve p= 0.026). Tanı sırasında diyalize bağımlı 12 hastanın 11'i 3 aydan uzun süre yaşadı ve bunların 7'sinde böbrek fonksiyonları kalıcı olarak düzeldi. Plazmaferez uygulanan hastalarda diyaliz bağımlılığı anlamlı olarak düşüktü (p= 0.047). Toplam mortalite oranı %18 (4/22) olarak bulundu. Ortalama sağkalım 55.9 ± 42.8 aydı (IR= 84.0).

Sonuç: Hastalığın nonspesifik semptomları nedeniyle GPA tanısında gecikmeler yaşanabilmektedir. Çalışmamızda ÜSY tutulumu iyi prognoz göstergesi olarak bulunurken, kardiyak tutulum ve diyaliz gerektiren SDBY kötü prognoz ile ilişkili bulundu. Plazmaferez diyaliz gerektiren SDBY'li hastalarda iyileşme hızını artırabilir.

Anahtar kelimeler: Granülomatöz polianjit, sonuçlar, vaskülit, Wegener granülomatozisi

SUMMARY

Granulomatous polyangitis (Wegener granulomatosis): clinical findings and results of long-term follow-up

Introduction: To evaluate long-term outcome of patients with granulomatous polyangitis (GPA) followed up in a tertiary university hospital.

Patients and Methods: We reviewed medical records of 22 patients with GPA diagnosis confirmed by tissue biopsies between 2004 and 2014.

Results: The mean time from the onset of symptoms to diagnosis was 7.8 ± 12.3 months [interquartile range (IR)= 4.0]. The most commonly involved organs were the upper respiratory tract (URT) (72.7%), lower respiratory tract (81.8%) and kidneys (72.7%). URT involvement indicated good prognosis (p= 0.046). Survival in the patients with and without URT involvement was 124.6 ± 6.9 months and 59.7 ± 22.9 months, respectively. End-stage renal failure (ESRF) requiring dilaysis and cardiac involvement were associated with mortality (p= 0.022 and p= 0.026, respectively). Of the 12 dialysis-dependent patients at diagnosis, 11 survived > 3 months and seven regained renal function permanently. Dialysis dependency was significantly lower in patients who received plasmapheresis (p= 0.047). Overall mortality rate was 18% (4/22). Mean survival was 55.9 ± 42.8 months (IR= 84.0).

Conclusion: Diagnosis of GPA may be delayed by the nonspecific nature of its symptoms. URT involvement was associated with good prognosis, whereas cardiac involvement and ESRF requiring dialysis were associated with poor outcome. Plasmapheresis may increase the rate of renal recovery in the patients with ESRF requiring dialysis.

Key words: Granulomatosis polyangitis, outcome, vasculitis, Wegener granulomatosis

Geliş Tarihi/Received: 21.12.2015 - Kabul Ediliş Tarihi/Accepted: 05.05.2016

Yazışma Adresi (Address for Correspondence)

Dr. Nazan ŞEN

Başkent Üniversitesi Adana Dr. Turgut Noyan Uygulama ve

Araştırma Merkezi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı,

ADANA - TURKEY

e-mail: nazansen68@gmail.com

[ Tam metin ][ PDF ]
<< Geri Yazdır