Türkçe       English

<< Geri Yazdır
doi:10.5578/tt.67334

Kliniğimizde takip edilen Pulmoner Langerhans Hücreli
Histiyositozis olgularının genel özellikleri

Murat ACAT1, Elif TANRIVERDİ2, Efsun Gonca UĞUR CHOUSEIN2, Barış DEMİRKOL2, Binnaz Zeynep YILDIRIM2, Demet TURAN2, Mehmet Akif ÖZGÜL2, Erdoğan ÇETİNKAYA2


1 Karabük Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Karabük, Türkiye

1 Department of Chest Diseases, Faculty of Medicine, Karabuk University, Karabuk, Turkey

2 İstanbul Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

2 Clinic of Chest Diseases, Istanbul Yedikule Chest Diseases and Chest Surgery Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey

ÖZET

Kliniğimizde takip edilen Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositozis olgularının genel özellikleri

Giriş: Pulmoner Langerhans hücreli histiositozis (PLHH) genellikle sigara içen genç erişkinleri etkileyen nadir görülen difüz parankimal akciğer hastalığıdır. Yirmi ila kırk yaşlar arasında daha sık olup kadın/erkek oranı eşittir. Kesin tanı bronkoskopik veya cerrahi akciğer biyopsisiyle konur. Tedavi rejiminin ilk basamağı sigarayı bırakmaktır. Sigarayı bırakmasına rağmen ciddi progresif hastalarda kortikosteroid veya kemoterapötik ajanlar kullanılabilir. Kliniğimizde takip edilen PLHH olgular literatür eşliğinde genel klinik özellikleriyle değerlendirilmiştir.

Materyal ve Metod: Kliniğimizde Ocak 1999- Haziran 2017 tarihleri arasında PLHH tanısıyla takip edilen hastalar retrospektif olarak değerlendirildi.

Bulgular: Yirmi bir hastanın kadın erkek dağılımı 11/10'du. Yaş ortalamaları 35.04 ± 11.78 yıldı. Tüm hastalar başvuru anında aktif sigara içiyorlardı ve sigara içme süreleri median 10 (min:1-max:80) paket/yıl'dı. En sık başvuru semptomu nefes darlığıydı. Solunum fonksiyon testlerinde en sık bulgu obstrüktif tip solunum defektiydi. Karbonmonoksit difüzyon testinde %70 hastanın DLCO değeri %80'in altındaydı. Yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisinde (YÇBT) saptanan en sık patolojik bulgu bilateral üst ve orta alanları tutan kistik lezyonlardı. Başvurusunda YÇBT'sinde pnömotoraks olan 3 (%14) hasta varken daha önce pnömotoraks öyküsü olan hasta sayısı 6 (%28.5)'ydı. Tanı iki hastada klinik ve radyolojik olarak konulmuştu, diğer hastaların biyopsi tanısı mevcuttu. En sık kullanılan tanı yöntemi açık akciğer biyopsisiydi. Bronkoalveolar lavaj sıvısında CD1a pozitifliği görülse de sadece 2 hastada %5'in üzerindeydi. Tüm hastalar tanıdan sonra sigarayı bıraktı. Steoroid tedavisi kullanan 6 hasta, steroid ve bosentan tedavisi alan 1 hasta, tekrarlayan pnömotoraks nedeniyle plörektomi uygulanan 1 hasta mevcuttu. Steroidle kombine bosentan tedavisi alan hastamıza akciğer transplantasyonu uygulandı.

Sonuç: PLHH nadir görülen bir hastalık olup spontan pnömotoraks nedeniyle başvuran genç, sigara içen hastalarda kistik akciğer hastalığı ayrıcı tanısında düşünülmelidir. Hastalarda daha çok difüzyon etkilendiğinden takip için solunum fonksiyonları difüzyon testleriyle birlikte değerlendirilmelidir. Tedavide sigaranın bırakılması esastır. Progrese hastalarda steroid gibi immünsüpresif ilaçlar kullanılabilir. İleri evre hastalar transplantasyon için değerlendirilmelidir.

Anahtar kelimeler: Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositoz; sigara; spontan pnömotoraks

SUMMARY

General features of patients with Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis followed in our instution

Introduction: Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis (PLCH) is a rare disease affecting young smokers. It is more common between the ages of 20-40 and equals the male/female ratio. Lung biopsy is the most useful methods for diagnosis. The first treatment is to quit smoking. Corticosteroids or chemotherapeutic agents can be used in severe progressive cases despite of quiting smoking. The patients with PLCH followed in our clinic were assessed with general clinical features in the light of the literature.

Materials and Methods: We retrospectively evaluated patients with PLCH in our clinic between January 1999 and June 2017.

Results: The female and male distribution of the 21 patients was 11/10. The average age was 35.04 ± 11.78 years. All patients were active smokers at the time of admission. The most common symptom was dyspnea. The most common finding in the pulmonary function tests was obstructive ventilatory defect. The DLCO value of the 70% patient in the carbonmonooxid diffusion test was below 80%. The most common pathologic findings detected in high-resolution chest tomography (HRCT) were cystic lesions involving bilateral upper and middle areas. There were 3 (14%) patients with pneumothorax at the time of admission and 6 (28.5%) patients with pneumothorax history before. The most common diagnostic method was open lung biopsy. All the patients quit cigarette after the diagnosis. There were 6 patients using steroid therapy, 1 patient receiving steroid and bosentan therapy, and 1 patient made pleurectomy due to recurrent pneumothorax. Lung transplantation was done to patient who received combined bosentan treatment with steroids.

Conclusion: PLCH is a rare disease and should be considered in young, smokers with spontaneous pneumothorax and cystic lung disease in the differential diagnosis. As more diffusions are affected in patients, respiratory functions for follow-up should be evaluated with diffusion tests. It is essential to quit smoking in therapy.

Key words: Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis; smoking; spontan pneumothorax

Geliş Tarihi/Received: 11.05.2018 -  Kabul Ediliş Tarihi/Accepted: 09.09.2018

Yazışma Adresi (Address for Correspondence)

Dr. Elif TANRIVERDİ

İstanbul Yedikule Göğüs Hastalıkları ve

Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi,

Göğüs Hastalıkları Kliniği,

İSTANBUL - TÜRKİYE

e-mail: dr.elif06@gmail.com

[ Tam metin ][ PDF ]
<< Geri Yazdır